Буллёзная форма многоформной экссудативной эритемы

Эритема многоформная экссудативная (буллёзная разновидность)

Буллёзная форма многоформной экссудативной эритемы

Каламкарян А. А.
«Клиническая дерматология»

Эритема многоформная экссудативная

Заболевание впервые в 1860 г. описал F. Hebra под названием многоформной экссудативной эритемы. Буллёзная разновидность является редкой атипичной формой экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез

Большинство дерматологов придерживаются токсико-аллергической полиэтиологической концепции развития заболевания, указывая на роль медикаментозных, аллергических, инфекционных факторов, эндокринных, желудочно-кишечных, нервно-психических нарушений и т. д. Tonnesen и Soter (1979) с патогенетической точки зрения рассматривают многоформную эритему как реакцию сверхчувствительности к целому ряду факторов (инфекции, вирусы, медикаментозные средства и др.).

Многие современные дерматологи выделяют идиопатическую (при которой не удается установить причинный фактор) и симптоматическую (при которой известен этиологический фактор) форму. По мнению А. А. Каламкаряна и В. А.

Самсонова, в формировании патологического процесса, вероятно, играет роль генетически обусловленная «готовность» организма, которая реализуется под влиянием различных факторов (эмоциональный стресс, простуда, инфекция, медикаментозная интоксикация и др.

), способствующих аллергической перестройке, и проявляющейся по типу гиперергической реакции немедленно-замедленного типа.

Особо следует остановиться на вопросе о взаимоотношении буллёзной многоформной эритемы с синдромами Стивенса-Джонсона и Лайелла.

Многие дерматологи считают, что синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла являются в сущности синонимами тяжёлых форм буллёзной многоформной эритемы, а их клинические различия зависят от степени выраженности реакции организма.

Мнение о единстве этих патологических форм не противоречит целесообразности сохранения дифференцированного подхода к указанным заболеваниям, т. к. он предопределяет прогноз и терапевтическую тактику.

Клиника

Наиболее часто болеют лица в возрасте от 15-20 до 30-40 лет.

Многоформная эритема, как и синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла, описаны у людей обоего пола, тяжёлые формы в 2-3 раза чаще регистрируются у мужчин, чем у женщин.

Заболевание начинается внезапно подъемом температуры до 38-40°, резким ухудшением самочувствия, головными болями; могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в мышцах, респираторные симптомы и т. д.

Характерными клиническими морфологическими признаками на коже на различных этапах развития многоформной экссудативной эритемы, токсического эпидермального некролиза и синдрома Стивенса-Джонсона в большинстве случаев являются эритематозные, эритематозно-отёчные с багрово-синюшным оттенком, типичным эксцентричным ростом симметричные высыпания различных размеров, с преимущественной локализацией на разгибательных, дистальных участках конечностей, на лице – вплоть до распространённых очагов поражения, захватывающих значительные участки кожного покрова с характерным симптомом так называемой мишени, радужной оболочки, бычьего глаза и т. д..

Пузыри имеют различные размеры и очертания, а в некоторых случаях, чаще при синдромах Лайелла и Стивенса-Джонсона, они могут достигать гигантских размеров. Содержимое пузырей серозное или серозно-гнойное.

Покрышки пузырей тонки, сравнительно легко разрушаются, образуя обширные весьма болезненные, кровоточащие при дотрагивании ярко-красные эрозированные поверхности, окаймленные бахромкой обрывков покрышек пузырей – «эпидермальный воротник». У части больных наблюдаются геморрагические и петехиальные изменения.

В тяжёлых случаях отмечается выпадение волос, паронихии с последующим отторжением ногтевых пластинок.

Вовлечение в процесс слизистых оболочек области естественных отверстий, особенно при тяжёлой буллёзной форме полиморфной эритемы и синдроме Стивенса-Джонсона может быть довольно значительным, но наиболее выраженные изменения чаще регистрируются в полости рта, гортани, носа, области глаз. Пузыри быстро вскрываются, образуя резко болезненные, кровоточащие эрозии. Губы и десны красные, опухшие с кровянистыми корками, что делает приём пищи чрезвычайно затруднительным. При поражении глаз (у 20-25% больных) наблюдается блефароконъюнктивит с серозно-гнойным отделяемым из глазной щели, иридоциклит, кератит, помутнение роговицы и потеря зрения. К особенностям этих заболеваний следует отнести вовлечение в процесс внутренних органов по типу острой токсико аллергической миокардиодистрофии, острого бронхита, гепатита и др.

Для многоформной экссудативной эритемы характерно хроническое рецидивирующее течение, нередко отмечается сезонность заболевания, преимущественно в осенне-весеннее время.

Буллёзные формы чаще встречаются в холодное время – зимой, ранней весной и осенью, значительно реже летом.

Исход заболевания при обычной форме, как правило, благоприятный, при буллёзных формах во многом зависит от общего состояния, возраста больных; распространённости и тяжести процесса, своевременности диагностики, причинного фактора.

Гистопатология

В эпидермисе определяется внутри- и межклеточный отёк, пикноз ядер, гидропическая дегенерация базальных клеток в комбинации с очаговым некрозом эпидермиса, что может вести к формированию пузырей.

При буллёзных высыпаниях пузыри в зависимости от интенсивности и остроты поражения локализуются под эпидермисом и только в старых высыпаниях они иногда располагаются внутриэпидермально.

В дерме наблюдается отёк сосочкового слоя, расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, нейтрофилов с примесью эозинофилов.

При электронно-микроскопическом исследовании в базальных клетках эпидермиса выявляются интрацитоплазматические повреждения с потерей органелл. В средних отделах эпидермиса могут определяться электронно-плотные дискератотические тельца. Повреждённые эпидермальные клетки часто не содержат органелл.

Дифференциальный диагноз

Следует проводить с токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, пузырчаткой, афтозным стоматитом, узловатой эритемой, «большим афтозом» Турена.

Лечение

При легком течении многоформной эритемы достаточно назначения антигистаминных и десенсибилизирующих средств. В более тяжёлых случаях и распространённых буллёзных формах присоединяют антибиотики и кортикостероиды (30-50 мг преднизолона в сутки).

Можно рекомендовать капельное внутривенное введение 2 раза в день смеси 5% раствора глюкозы (500-1000 мл), 5% аскорбиновой кислоты (1 мл), преднизолона (30 мг), инсулина (8 ЕД).

В связи с бурным освобождением лизосомальных ферментов, обусловливающих эпидермальный некролиз, с успехом применяют ингибиторы протеолитических ферментов (трасилол и др.). Местное лечение – растворы анилиновых красок, жидкость Кастеллани, дезинфицирующие и кортикостероидные мази.

 

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

См. также:

Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Источник: //www.dermatolog4you.ru/stat/k-dermatologija/jeritema_mnogoformnaja_jekssudativnaja.html

Буллезная эритема многоформная

Буллёзная форма многоформной экссудативной эритемы

Буллезная эритема многоформная (Hebra, 1866)

Этиология и патогенез [ править ]

Заболевание невыясненной этиологии. Чаще других провоцирующим фактором является герпетическая инфекция (ВПГ-1 И ВПГ-2), реже — разные лекарственные препараты (сульфаниламиды, пенициллин, цефалоспорины, тетрациклин, нестероидные противовоспалительные средства и многие другие), а также злокачественные опухоли.

Внутриклеточный отек, спонгиоз в эпидермисе, отек сосочкового слоя. Вокруг сосудов — инфильтрат из лимфоцитов и сегментоядерных нейтрофилов с незначительным количеством эозинофилов. Величина инфильтрата зависит от тяжести дерматоза. При везикулобуллезной форме пузыри образуются подэпидермально из-за отторжения эпидермиса. В старых элементах пузыри могут обнаруживаться внутри эпидермиса.

Клинические проявления [ править ]

Острое начало, нередко на фоне респираторной инфекции или после нее, с интоксикацией и лихорадкой до 39-40°. Возможно возникновение высыпаний через 2-3 недели после приема лекарственного препарата, на который за это время в организме были выработаны антитела. Различают классическую и везикулобуллезную форму.

Классическая форма проявляется эритематозными, эритематозно-отечными пятнами красного или багрово-синюшного цвета диаметром 0,5-1,5 см на разгибательных поверхностях конечностей, лице, половых органах. Элементы несколько возвышаются над уровнем кожи, склонны к периферическому росту.

В центре пятна развиваются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, при этом центр элемента приобретает цианотичный оттенок, а периферия остается яркой, приподнятой в виде валика, что создает самый характерный признак этого заболевания («мишень», «бычий глаз», «радужная оболочка», «кокарда»).

Тонкая покрышка пузырей легко разрывается, элементы сливаются друг с другом, образуя обширные болезненные эрозированные поверхности, окруженные обрывками пузырей. На слизистой оболочке после вскрытия пузырей остаются болезненные эрозии, покрытые беловатым налетом.

Поражения глаз в виде конъюнктивита, иридоциклита, кератита, помутнения роговицы встречаются у 20-25% больных. Течение болезни циклическое, часты рецидивы.

Везикулобуллезная форма отличается наличием пузырей (булл) или везикул в центре отечных пятен, частотой поражения слизистых оболочек, тяжестью течения. Болезненные высыпания затрудняют прием пищи.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику проводят с буллезной токсидермией (большое клиническое сходство, за исключением элементов в виде кокард), афтозным стоматитом (нет признаком интоксикации, лихорадки, высыпаний на коже), вульгарной пузърчаткой (отсутствие тяжелого общего состояния с лихорадкой и артралгиями, элементов в виде кокард), герпетиформнъм дерматитом Дюринга (сгруппированные высыпания, зуд и жжение). Патоморфологические исследования не оказывают существенной помощи в дифференциальной диагностике. Отличить буллезную форму многоформной экссудативной эритемы от герпетиформного дерматита Дюринга или буллезного пемфигоида невозможно, так как механизм образования пузырей при этих дерматозах одинаков. Только наличие большого количества эозинофилов внутри пузыря или под ним свидетельствует, скорее, в пользу герпетиформного дерматита Дюринга или буллезного пемфигоида, чем в пользу многоформной экссудативной эритемы.

Буллезная эритема многоформная: Лечение [ править ]

При легком течении дерматоза ограничиваются местными аппликациями кортикостероидных кремов или мазей.

В тяжелых случаях назначают кортикостероидные гормоны внутрь (преднизолон 40-60 мг в сутки) с последующим медленным снижением в течение 2-4 недель.

При наличии вторичной микробной инфекции показаны антибиотики широкого спектра, при герпетической инфекции — ацикловир по 200 мг 3 раза в сутки. Слизистую оболочку полости рта очищают полосканием дезинфицирующими растворами.

Прочее [ править ]

(Stevens, Johnson, 1922)

Определение и общие сведения

Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой ограниченную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием менее 10% площади поверхности тела.

Этиология и патогенез

Синдром Стивенса-Джонсона может быть вызван аллергической реакцией на лекарства и, реже, инфекциями или являться осложнением трансплантации костного мозга. В 25-30% случаев причина остается не ясной.

Начало заболевания внезапное, развитие процесса быстрое. На фоне высокой лихорадки, недомогания, артралгии на коже появляются эритематозно-отечные пятна диаметром 1-3 см и более, на которых в течение нескольких часов формируются вялые плоские пузыри, способные при слиянии достигать 10-15 см и больше. Симптом Никольского резко положительный.

Образующиеся после вскрытия пузырей эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное кровоточащее болезненное поражение. Часть эрозий покрывается серовато-белым налетом. На губах, языке, мягком и твердом нёбе, задней стенке зева, дужках, иногда в гортани также появляются пузыри, очень быстро превращающиеся в эрозии с обрывками эпителия на периферии.

Вследствие тяжелого поражения рта и губ пациенты не могут разговаривать, принимать пищу, даже жидкую. Процесс отягощается тяжелым поражением глаз. Развиваются конъюнктивит и кератит. В процесс вовлекаются мочеполовые органы, верхние дыхательные пути, а также желудочно-кишечный тракт и почки.

Летальность достигает 20%, а по некоторым данным, и больше.

Дифференциальную диагностику проводят с вульгарной пузырчаткой (торпидное течение, отсутствие общих явлений тяжелой интоксикации, симптом Никольского положительный, обнаруживаются акантолитические клетки), болезнью Бехчета (тяжелая форма афтозного стоматита с высыпаниями на коже акнеиформных, а не пузырных элементов), синдромом Лайелла (большое клиническое сходство, при котором решающим критерием является положительный симптом Никольского при синдроме Лайелла).

Как при многоформной экссудативной эритеме, так и при синдроме Стивенса-Джонсона отменяют препараты, которые могли вызвать болезнь. При исключении инфекционной и медикаментозных причин в случае многоформной экссудативной эритемы следует подозревать наличие опухоли.

При легкой форме эритемы наружная терапия ограничивается антисептиками (фукорцин, бриллиантовый зеленый, повязки с хлоргексидином) и кортикостероидными мазями.

При тяжелой форме эритемы и синдроме Стивенса-Джонсона показаны кортикостероиды перорально или внутривенно в дозе 60-100 мг в сутки с последующим снижением в соответствии с динамикой клинической картины.

При наличии или подозрении на герпетическую инфекцию назначают ацикловир по 600 мг в сутки в 3 приема, при вторичной бактериальной инфекции антибиотики широкого спектра (цефотаксим по 2 г 2-3 раза в день).

При поражении слизистой оболочки полости рта рекомендуется полоскание растворами, содержащими антисептики и местные анестетики. При поражении глаз показано лечение у офтальмолога. Корки на красной кайме губ снимают мазями с антибиотиками (тетрациклиновая, эритромициновая). После удаления корок рекомендуется применение кортикостероидных мазей, также содержащих бактерицидные вещества.

Источник: //UziMaster.ru/bulleznaja-jeritema-mnogoformnaja/

Многоформная экссудативная эритема

Буллёзная форма многоформной экссудативной эритемы

Многоформнаяэкссудативная эритема (erythemaexsudativummultiforme) — острый полиморфный дерматозпреимущественно инфекционно-аллергическойприроды (идиопатическая форма эритемы),проявляющийся высыпаниями синюшно-красногоцвета на коже конечностей, слизистых,иногда гениталий, в основном весной илиосенью, склонный к рецидивам.Токсико-аллергической форме(симптоматической) экссудативной эритемысезонность рецидивов не свойственна.

Сведенияоб этиологии и патогенезе.В развитии идиопатической формы эритемыпредполагают основными провоцирующимифакторами герпетическую, микоплазменную,стафилококковую, стрептококковую и др.инфекции. Наличие очагов фокальнойинфекции в челюстно-лицевой областивыявляется у 2/3 больных.

У этих пациентовповышена чувствительность к различнымбактериальным аллергенам, наблюдаетсяснижение показателей факторов гуморальногои Т-клеточного иммунитета, функциинейтрофилов, увеличение В-лимфоцитовв периферической крови.

Притоксико-аллергической форме эритемывыявляется гиперчувствительность кразличным медикаментам (сульфаниламиды,контрацептивы, жаропонижающие, пирогенныепрепараты, пенициллины, аллопуринол,прививки против туляремии, холеры).Рецидивы заболевания провоцируютпереохлаждение, гиперинсоляция и другиеметеофакторы.

У части лиц удается выявитьвозникновение или обострение эритемыпосле употребления некоторых пищевыхпродуктов (алиментарные факторы).

Разновидности:инфекционно-аллергическая (идиопатическая),которой страдают большая часть больных;токсико-аллергическая (медикаментозная).

Излюбленнаялокализация.Разгибательные поверхности конечностей,часто кисти и стопы, включая ладони иподошвы, область локтевых и коленныхсуставов, лицо, наружные половые органы,слизистая оболочка рта, красная каймагуб, полость носа, конъюнктива, анальныйканал. Сыпь может носить ограниченный,диссеминированный и генерализованныйхарактер.

Характервысыпаний.

Вначале появляются участки ограниченнойэритемы, на фоне которой через несколькодней образуются уплощенные милиарныеи лентикулярные папулы синюшно-красногоцвета с западением в центре (элементынапоминают мишень или радужку).

На ихповерхности формируются пузырьки ипузыри, эрозии, кровянистые корки. Припоражении слизистых возникают эрозиис фибринозным налетом. В процесс могутвовлекаться трахея, бронхи, глаза,мозговые оболочки, почки.

Субъективныеощущения.Зуд, реже жжение и болезненность в местахкожных высыпаний. Поражения слизистойрта всегда сопровождаются резкойболезненностью.

Общиеявления.Лихорадка, боли в суставах и мышцах,слабость, недомогание.

Данные,подтверждающие диагноз.Острое начало, признаки интоксикации,полиморфизм и симметричность высыпанийсинюшно-красного (темно-розового) цвета.Длительность рецидива обычно составляет3-4 недели. Сезонность рецидивов наблюдаетсяпри инфекционно-аллергической формезаболевания. При легком течении дерматозас наличием везикул и пузырей симптомНикольского отрицательный.

Клиническиеформы

Потяжести проявлений различают:

  1. Простую или легкую форму (папулезная, обычно протекает без поражения слизистых).

  2. Везикуло-буллезную форму (средне тяжелую).

  3. Буллезную (тяжелая форма), включая синдром Стивенса-Джонсона.

  4. Крайне тяжелую форму заболевания (синдром Лайелла). В начальной стадии развертывания синдрома Лайелла типичные мишеневидные высыпания на коже, характерные для многоформной эритемы, выявляются у половины больных. Затем быстро появляются распространенная эритема и явления эпидермального некролиза.

Клиническаякартина

Простаяформа.На коже определяются многочисленныетипичные папулы диаметром 1-2 см, сзападением в центре, которые регрессируютв течение 1-2 недель. Возможна пузырнаяреакция на слизистой рта с образованиемкровянистых, грязноватых корок, появлениемотека, трещин на губах, болезненности.

Везикуло-буллезнаяформа.Немногочисленные эритематозные бляшки,с пузырем в центре и кольцом пузырьковпо периферии. Часто в процесс вовлекаетсяслизистая рта и губы.

Рецидивы вышеуказанныхформ многоформной эритемы связывают среактивацией вируса герпеса, так какприем ацикловира у ряда больных приводитк купированию обострений дерматоза.

Буллезнаяформа(синдром Стивенса-Джонсона)является тяжелой разновидностьюмногоформной экссудативной эритемыили токсико-аллергической реакцией наприем лекарственных препаратов. Наслизистой рта возникают обширные пузырии кровоточащие эрозии, массивныегеморрагические корки.

Симптомы хейлитаи стоматита затрудняют прием пищи из-зарезкой болезненности. Возможно развитиекатарального или гнойного конъюнктивита,изъязвлений роговицы, увеита, панофтальмита, поражений слизистых гениталий свовлечением мочевого пузыря и нарушениеммочеиспускания.

На коже обнаруживаютсямножественные пятнисто-папулезныевысыпания, пузыри с положительнымсимптомом Никольского, реже пустулы,иногда возникают паронихии. Характернадлительная лихорадка, возможно развитиепневмонии, нефрита, диареи, полиартрита, отита. Без лечения летальность составляет5-15%.

Данные проявления необходимодифференцировать с синдромом Лайелла.Считается, что наличие пузырной реакции более чем на 30% поверхности кожногопокрова соответствует клинике синдромаЛайелла.

Крайнетяжелая форма(синдром Лайелла). Большаячасть случаев возникновения синдромаЛайелла связана с приемом пациентамилекарственных препаратов, в меньшеймере употреблением некоторых химическихсоединений, а также вирусной имикоплазменной инфекциями, вакцинациями.В некоторых случаях (5% пациентов) синдромразвивается без предшествующегоназначения медикаментозных средств.

Токсико-аллергическаяреакция начинается с поражения лица иконечностей в виде эритемы,пятнисто-папулезной сыпи, или типичныхвысыпаний многоформной эритемы. Втечение нескольких часов – сутоквысыпные элементы сливаются и занимаютвесь кожный покров.

Далее происходитобразование тонкостенных вялых пузырей,которые быстро сливаются и выглядяткак беловатые участки, напоминающиепапиросную бумагу. Симптом Никольскогорезко положительный.

При травматизацииучастков поражения некротизированныйэпидермис легко отслаивается, обнажаякрасную эрозированную, болезненнуюповерхность сосочкового слоя дермы,что соответствует по клинике ожогу IIстепени.

У большинства пациентовэрозивным процессом поражаются слизистаящек, губ, конъюнктивы, кожа и слизистаяполовых органов, перианальная область.Эпителизация эрозий начинается с периодаобразования пузырей и продолжается втечение всего периода болезни, которыйдлится около 3-4-х недель.

В стадиивыздоровления наблюдается обильноекрупнопластинчатое шелушение и слущиваниене отторгшегося некротизированногоэпидермиса крупными пластами. В периодразвертывания основных клиническихпроявлений синдрома Лайелла характернавысокая лихорадка, гриппоподобныйсиндром.

Нередко развиваются почечнаянедостаточность, язвенно-некротическиеизменения трахеи, бронхов, желудочно-кишечноготракта, различная патология со стороныоргана зрения, вплоть до слепоты.Выявление нейтропении в анализепериферической крови является плохимпрогностическим симптомом. Летальностьпри синдроме Лайелла достигает 30% изависит от площади пораженной кожи ивозраста пациентов (чаще погибают лицапожилого возраста). Возможные причинысмерти: сепсис, желудочно-кишечныекровотечения, выраженные нарушенияводно-элекролитного баланса.

Кроме вышеуказанныхтяжелых форм токсико-аллергическихреакций в практике дерматолога достаточночасто наблюдаются кожные реакции наприем медикаментов с более легкимклиническим течением: распространеннаяи фиксированная формы многоформнойэкссудативной эритемы.

Прификсированнойформепоражается слизистая рта, гениталий,перианальная область. Рецидивы обычновозникают на местах бывших высыпаний.Воспалительная реакция в области пузырейможет отсутствовать. Сезонность рецидивовне свойственна.

Дляраспространеннойформыхарактерны общие явления (обычнотемпературная реакция) и возникновениеочагов поражения на других участкахкожного покрова. С целью предотвращениярецидивов заболевания необходимовыявить аллерген и в последующемвыработать рекомендации по устранениюконтакта пациента с данным провоцирующимфактором.

Гистопатология.Вакуольная дегенерация в нижних слояхэпидермиса, некроз эпидермальных клеток,надбазальные и субэпидермальные пузырибез акантолиза. Лимфогистиоцитарнаяинфильтрация вокруг сосудов и в областибазальной мембраны, экстравазацияэритроцитов.

Дифференциальныйдиагноз.Пузырчаткавульгарная(отсутствие эритемы, папул, положительныйсимптом Никольского, наличиеакантолитических клеток в мазках-отпечаткахс эрозий).

ДерматозДюринга(герпетиформность расположения элементов,чувствительность к йоду, эффект отприменения у пациентов ДДС).

Хроническаямигрирующая эритема Афцелиуса—Липшютца(кожные проявления Лайм-боррелиоза).На месте присасывания клеща появляетсясинюшно-красное пятно с геморрагическойкорочкой в центре, которое разрастаясьпревращается в кольцо по площади сдетскую ладонь и больше (1 стадия).

Черезнесколько недель в результате диссеминацииспирохет появляется сердечная иневрологическая симптоматика (2 стадия).

Через год и более от момента укуса клеща( 3 стадия) развиваются осложнения:поражение кожи в виде хроническогоатрофического акродерматита, тяжелыеизменения со стороны суставов, сердца,ЦНС, периферической нервной системы.

При установлениидиагноза необходимо исключить такжелекарственные токсидермии, инфекционныеэкзантемы (скарлатина, корь, краснуха),дерматомиозит, термические ожоги,фототоксические реакции, синдромошпаренной кожи.

Источник: //studfile.net/preview/5242599/page:60/

Лечим Кожу
Добавить комментарий